Traitement diagnostique de la cardiomyopathie hypertrophique
Lacardiomyopathie hypertrophique (HCM) est une maladie dans laquelle le muscle cardiaque (myocarde) devient anormalement épais (hypertrophique). Le muscle cardiaque épaissi peut rendre le cœur plus difficile à pomper le sang.

Lacardiomyopathie hypertrophique n’est souvent pas diagnostiquée parce que beaucoup de personnes atteintes de la maladie ont peu de symptômes, sinon personne, et peuvent mener une vie normale sans problèmes importants. Cependant, chez un petit nombre de personnes atteintes de HCM, le muscle cardiaque épaissi peut provoquer un essoufflement, des douleurs thoraciques ou des problèmes dans le système électrique du cœur, entraînant des rythmes cardiaques anormaux mettant la vie en danger (arythmies).

Diagnostic

Votre médecin peut examiner vos antécédents médicaux et familiaux, discuter de vos signes et symptômes et effectuer un examen objectif. Votre médecin peut commander plusieurs tests pour diagnostiquer une cardiomyopathie hypertrophique (HCM).

Le médecin est susceptible de recommander un test d’imagerie appelé échocardiogramme pour diagnostiquer une cardiomyopathie hypertrophique. Ce test permet au médecin de voir si le muscle cardiaque a une épaisseur anormale, le flux sanguin est bouché et les valves cardiaques bougent normalement.

Les types d’échocardiographie comprennent :

  • Échocardiogramme transthoracique. Dans ce test, un dispositif (transducteur) est fermement pressé contre la peau. Le transducteur pointe un faisceau ultrasonique à travers la poitrine vers le cœur, produisant des images mouvantes du fonctionnement du cœur.
  • Échocardiogramme transoesophagien Dans un échocardiogramme transoesophagien, les médecins conduisent un tube flexible contenant un transducteur le long de la gorge et dans le tube reliant la bouche et l’estomac (œsophage). De là, le transducteur peut obtenir des images plus détaillées de votre cœur. Ce test peut être recommandé s’il est difficile d’obtenir une image claire du cœur avec un échocardiogramme standard ou si le médecin souhaite examiner plus avant la valve mitrale. Ce test est fait chez très peu de personnes atteintes de cardiomyopathie hypertrophique.

Vous pouvez commander des tests supplémentaires pour rechercher d’autres effets de la cardiomyopathie hypertrophique et aider votre médecin à déterminer le traitement le plus approprié pour votre condition. Ces tests supplémentaires comprennent :

  • Électrocardiogramme (ECG). Les fils (électrodes) attachés aux tampons adhésifs sur la peau mesurent les impulsions électriques du cœur. Un ECG peut détecter des cavités élargies de votre cœur et des rythmes cardiaques anormaux.
  • Test de stress sur tapis roulant. Le rythme cardiaque, la pression artérielle et la respiration sont surveillés lors de la marche sur un tapis roulant. Votre médecin peut recommander un test de stress sur tapis roulant pour évaluer les symptômes, et déterminer si l’exercice provoque des rythmes cardiaques anormaux. Parfois, les tests de stress sur tapis roulant sont effectués avec échocardiographie si vous avez des symptômes de HCM, mais un échocardiogramme au repos ne montre pas le flux sanguin obstrué. Ce test est couramment utilisé chez les personnes atteintes de cardiomyopathie hypertrophique.
  • Les

  • moniteurs Holter. Vous pouvez porter un ECG portable qui enregistre l’activité cardiaque en continu pendant un ou deux jours. Ce test est souvent effectué chez les personnes atteintes de cardiomyopathie hypertrophique.
  • IRM cardiaque. Une IRM cardiaque utilise des champs magnétiques et des ondes radio pour créer des images de votre cœur. L’IRM cardiaque est souvent utilisée en plus de l’échocardiographie dans l’évaluation des personnes atteintes de cardiomyopathie hypertrophique.
  • Cathétérisme cardiaque. Dans cette procédure, un cathéter est inséré dans un vaisseau sanguin, généralement dans la région du cou ou de l’aine. Le cathéter est ensuite soigneusement inséré dans les chambres cardiaques sous la direction d’une machine à rayons X. En plus de mesurer les pressions dans le cœur, le cathétérisme cardiaque est utilisé pour obtenir des images radiologiques (angiogrammes) du cœur et des vaisseaux sanguins. Un colorant est injecté à travers le cathéter pour aider à visualiser le cœur et les vaisseaux sanguins. Ce test est rarement utilisé pour diagnostiquer une cardiomyopathie hypertrophique.

Dépistage familial

Si vous avez un parent du premier degré (parent, frère ou enfant) avec cardiomyopathie hypertrophique, les médecins peuvent recommander que vous soyez soumis à un dépistage de la maladie. Les médecins discuteront avec vous des résultats des tests, des risques et des avantages des tests génétiques. Il existe deux types de dépistage :

  • Tests génétiques Les tests génétiques peuvent ne pas fournir une réponse définitive parce que les causes génétiques de la cardiomyopathie hypertrophique ne sont pas entièrement comprises. Seuls 50 à 60 % des ménages avec HCM ont une mutation actuellement détectable, et certaines compagnies d’assurance peuvent ne pas couvrir les tests génétiques. Cependant, si un gène anormal est détecté dans votre famille, d’autres membres de la famille peuvent apprendre s’ils sont à risque d’hypertrophie cardiomyopathie par des tests génétiques. La consultation d’un consultant génétique est recommandée pour vous aider à déterminer si les tests génétiques sont une bonne option pour vous.
  • Échocardiographie. Si les tests génétiques ne sont pas effectués, ou si les résultats ne sont pas utiles, le médecin peut recommander l’échocardiographie sur une base régulière si vous avez un membre de la famille avec cardiomyopathie hypertrophique. Les adolescents et les athlètes compétitifs devraient être présélectionnés une fois par an. Adultes qui ne participent pas à l’athlétisme ttodépistage tous les cinq ans.
  • Traitement

    Le but du traitement est de soulager les symptômes et de prévenir la mort cardiaque subite chez les personnes à haut risque. Le traitement spécifique varie en fonction de la gravité des symptômes. Votre médecin discutera avec vous du traitement le plus approprié pour votre affection.

    Les options sont les suivantes :

  • Médicaments. Vous pouvez recevoir des médicaments pour détendre le muscle cardiaque et ralentir votre rythme cardiaque afin que le cœur puisse pomper plus efficacement. Votre médecin peut recommander des bêta-bloquants tels que le métoprolol (Lopressor, Toprol), le propranolol (Inderal, Innopran XL) ou l’aténolol (Tenormine), les inhibiteurs calciques tels que le vérapamil (Verelan, Calan, Covera-HS) ou le diltiazem (Cardizem, Tiazac, Dilacor XR), ou médicaments pour contrôler le rythme cardiaque tels que l’amiodarone (Cordarone, Pacérone) ou disopyramide (Norpace). Si vous avez une fibrillation auriculaire, votre médecin peut vous prescrire des anticoagulants tels que warfarine (Coumadin, Jantoven), dabigatran (Pradaxa), rivaroxaban (Xarelto) ou apixaban (Eliquis) pour réduire le risque de présence de caillots sanguins.
  • Myectomie sépale. Une myectomie du septum est une procédure à coeur ouvert dans laquelle le chirurgien enlève une partie du septum épaissi, envahi entre les ventricules. L’élimination d’une partie de ce muscle envahi améliore le flux sanguin et réduit la régurgitation mitrale. Les chirurgiens peuvent effectuer cette procédure en utilisant différentes approches, en fonction de l’emplacement du muscle cardiaque épaissi. Parfois, les chirurgiens peuvent effectuer la réparation de la valve mitrale simultanément avec une myectomie. Une myotomie peut être recommandée si les médicaments ne soulagent pas les symptômes. La plupart des personnes qui ont une myectomie n’ont pas de symptômes supplémentaires. La myectomie sépale est disponible uniquement dans les centres médicaux spécialisés dans le traitement de la cardiomyopathie hypertrophique.
  • Ablation septale. Lors de l’ablation septale, une petite partie du muscle cardiaque épaissi est détruite en injectant de l’alcool à travers un long tube mince (cathéter) dans l’artère fournissant du sang à cette région. Cette procédure peut améliorer vos symptômes. Les complications possibles avec cette procédure comprennent un bloc cardiaque — une perturbation du système électrique du cœur — qui nécessite l’implantation d’un stimulateur cardiaque.
  • Défibrillateur implantable Cardioverter (DCI).
    Les médecins peuvent recommander une CIM si vous souffrez de troubles du rythme cardiaque (arythmies) potentiellement mortelles que la tachycardie ventriculaire ou la fibrillation ventriculaire. Un ICD est un petit appareil qui surveille en continu votre rythme cardiaque. Il est implanté dans la poitrine comme un stimulateur cardiaque. En cas d’arythmie mortelle, la CIM fournit des chocs électriques calibrés avec précision pour rétablir un rythme normal recommande une CIM si vous avez une cardiomyopathie hypertrophique et vous êtes à haut risque de mort cardiaque subite due à des anomalies du rythme cardiaque.